[摘要]中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PNET)为罕见的恶性肿瘤，术前明确诊断较困难。本文报道1例位于幕下的患者，并汇总2000年至今国内报道的中枢神经系统PNET的文献，统计结果显示其幕上发病占比最高，好发于额叶，男性多于女性，儿童多于成人。该疾病病程短、病死率高，高度恶性，易复发、转移，预后极差。其发病机制尚未完全清楚。对于此疾病需要进一步深入研究，扩大数据量进行分析汇总，对该疾病认识进一步加深，以便于对其病理、病机有更深入地认识，从而提高其诊断、治疗水平，有效提高此类患者的生存质量。

    [关键词]中枢性原始神经外胚层肿瘤；个案报道；文献汇总；恶性肿瘤

    [中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2018)3(c)-0158-04

    [Abstract]Primitive neuroectodermal tumor (PNET) in the central nervous system is a rare malignant tumor.It is difficult to make a clear diagnosis pre-operatively.This paper reported 1 subtentorial case ......