4 临床表现

    临床症状及体征与年龄相关，年龄越大，症状、体征越多。HOCM主要临床表现为：舒张功能障碍、心力衰竭、快速型心律失常、心房颤动(发生率至少为20%，是引起栓塞的主要原因)及心源性猝死，症状表现为劳力型呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥、猝死等。梗阻型与非梗阻型患者的临床表现无明显差异，梗阻型患者胸闷胸痛的表现更明显。HOCM患者易发生多种形态的室上性心律失常、室性心动过速、心室颤动甚或心源性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也较常见。猝死的主要危险因素是恶性心律失常、室壁过厚、流出道阶差超过50 mm Hg。多数患者可长期无明显症状，心源性猝死往往是HOCM患者的首次症状表现[18]。心脏收缩期杂音为HOCM的常见体征，以胸骨左缘明显，向心尖部传导但无颈部传导，杂音强度与梗阻程度有关，站立时、Valsalva动作、硝酸酯类等增加心肌收缩力或减轻心脏负荷可使杂音增强，反之则杂音减弱。

    5 诊断及辅助检查

    超声心电图(UCG)：UCG是目前诊断HOCM常用且最重要的无创检查方法，敏感性和特异性较高，可直观地判定心肌肥厚的部位和程度、心功能及流出道压力阶差，其典型的UCG改变为：(1)室间隔非对称性肥厚≥15 mm ......