原发性巨球蛋白血症10例报告
【摘要】 目的 探讨原发性巨球蛋白血症的诊断和治疗方法。方法 对10例原发性巨球蛋白血症患者临床诊断治疗进行回顾性分析。结果 5例行COP、COAP等联合化疗，3例CR，1例PR，1例无效；2例用瘤可宁加血浆置换治疗，l例PR，1例无效；l例瘤可宁加干扰素治疗获得PR；2例单用瘤可宁治疗，l例PR，l例无效；2例死亡，分别死于脑血管病(1例)及心血管病(1例)。失访3例，7例存活，病程最长达9.5年。结论 WM 尚无有效的治疗方法。传统的治疗疗法为烷化剂(瘤可宁)，或加类固醇或加川血浆置换。α-干扰素也可用来治疗WM，疗效有待于观察。年轻或重要脏器功能良好的患者可考虑骨髓或PBSCT治疗，以HDT后继之以PBSCT疗效较好，且移植相关性死亡率较低。【关键词】原发性巨球蛋白血症； IgM；COP；COAP
原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia Waldenslxom’s macroglobulinemia，WM)是一种少见的淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖性疾病，约占所有血液系统恶性疾病的2%，临床上以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆I 为特征。异常增殖的细胞可浸润肝、脾、淋巴结及骨髓等系统，骨髓出现淋巴样浆细胞异常增生。同时病变细胞可合成和分泌大量巨球蛋白，使血中IgM浓度升高，致血粘滞性增加，并可在肾脏沉积。因此，临床上本病主要表现为肝脾淋巴结肿大、高粘滞综合征、冷球蛋白血症、冷凝集索性溶血性贫血、外周神经病变、淀粉样变及肾小球病变 ......
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